DDAVP-(Minirin®)-Test

DDAVP-(Minirin®)-Test

Indikation:

Subhämophilie A und von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Prinzip:

DDAVP stimuliert die Freisetzung von Faktor VIII assoziiertem Antigen (von Willebrand-Faktor) aus dem Gefäßendothel bei Patienten mit Subhämophilie A und von Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ 1. Damit kann die Wirksamkeit eines Medikamentes (Minirin®) zur Behandlung kleiner Blutungskomplikationen getestet werden.

Parameter:

Faktor VIII-Aktivität, Faktor VIII Ristocetin-Co-Faktor, Faktor VIII assoziiertes Antigen im Citrat-Plasma (gefroren)

Thrombozytenzahl im EDTA-Blut basal und 2 h nach Infusionsende

Testablauf:

Erste Blutentnahme vor Test, im Anschluss i.v. Infusion von 0,2-0,4 µg DDAVP (Minirin®)/kg KG in 100 ml physiologischer NaCl-Lösung über 30 Minuten (bei Kinder über 4 Jahre: 0,2 µg/kg KG).

Blutentnahmen nach Infusionsende nach 30 min, 2 h, 8 h und 24 h.

Beurteilung:

Die Auswertung des Testes erfolgt individuell. Ein Anstieg auf das 2 - 3-fache des Ausgangswertes zeigt die Wirksamkeit.

Ein deutlicher Abfall der Thrombozytenzahl während des Testes spricht für ein von Willebrand-Jürgens-Syndrom Typ II B.

Hinweis:

Für die Blutentnahme ist jeweils eine separate Venenpunktion erforderlich, keine Verweilkanülen verwenden. Gefrorenes Citratplasma einsenden! Gefriergefäß im Labor anfordern

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