ACTH-Stimulationstest (Kurztest)
ACTH-Stimulationstest (Kurztest)
Diagnose der Nebennierenrindeninsuffizienz
Diagnostik des late-onset-AGS (heterozygotes Adrenogenitales Syndrom)
ACTH stimuliert die Steroidbiosynthese der Nebennierenrinde. Bei primärer NNR-Insuffizienz führt exogen zugeführtes ACTH zu keiner weiteren Stimulation. Auch eine sekundäre NNR-Atrophie kann eine verminderte Ansprechbarkeit auf ACTH zur Folge haben.
Beim AGS findet sich ein überschießender Anstieg des 17-α-OH-Progesterons aufgrund der Blockade der 21-Hydroxylase (häufigster Enzymdefekt beim AGS).
Bei V.a. NNR-Insuffizienz: Cortisol im Serum
Bei V.a. late-onset AGS: Cortisol und 17-α-OH-Progesteron im Serum
Bestimmung des Basalwertes morgens zwischen 8 und 10 Uhr am nüchternen Patienten, danach Applikation von 25 IE ACTH (1 Amp. Synacthen®) als i.v. Bolus. Blutentnahme nach 60 min zur Bestimmung des stimulierten Cortisolwertes, eine zusätzliche Blutentnahme nach 30 min kann die Aussage verbessern.
Ein Anstieg des Cortisols um mehr als das Doppelte des Basalwertes bzw. auf über 200 ng/ml schließt eine NNR-Insuffizienz mit hoher Wahrscheinlichkeit aus. Ein niedriger Cortisol-Basalwert und/oder ein fehlender Anstieg nach Stimulation sprechen für eine NNR-Insuffizienz.
17-α-OH-Progesteron basal > 2 ng/ml und/oder > 3 ng/ml nach Stimulation sprechen für einen 21-Hydroxylasedefekt. Das stimulierte Cortisol bei Patienten mit nichtklassischem AGS sollte > 200 ng/ml sein, um eine ausreichende Stressantwort zu gewährleisten.
ACTH-Belastung kann bei vorbestehender NNR-Insuffizienz eine akute Addison-Krise auslösen. Ggf. Glukokortikoide nach Beendigung des Testes applizieren!
