Definition und Krankheitsbild
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten von venösen und arteriellen Thrombosen, Spontanaborten und Schwangerschaftskomplikationen einhergeht. Die Erkrankung tritt isoliert als primäres APS oder als Begleiterkrankung (sekundäres APS) anderer Autoimmunerkrankungen (vor allem beim systemischen Lupus erythematodes, seltener bei M. Crohn, Immunthrombozytopenie, chronischer Polyarthritis, Vaskulitis) auf. Ein APS ist bei Frauen häufiger als bei Männern.

Krankheitsursache sind so genannte Antiphospholid-Antikörper, die an Komplexe aus negativ geladenen Phospholipiden und Proteinen (Cardiolipin, ß2-Glykoprotein-1, Phophatidylserin oder Prothrombin) binden. Diese Antikörper führen in vitro zu einer Verlängerung der PTT, sind jedoch in vivo nicht mit einer Blutungsneigung, sondern im Gegenteil mit einer Thromboseneigung verbunden.

Es muss zwischen Patienten mit eindeutigem APS und solchen unterschieden werden, bei denen nur vorübergehend Anti-Phospholipid-Ak nachweisbar sind (z. B. bei viralen oder bakteriellen Infektionskrankheiten). Bei Kindern werden diese Antikörper Infektions-assoziiert relativ häufig gefunden. Patienten mit Malignomen können ebenfalls Anti-Phospholipid-Ak entwickeln.
Die Diagnose stützt sich daher auf die Klinik und den labordiagnostischen Nachweis (siehe Tabelle); letzterer sollte bei mindestens zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 12 Wochen positiv sein.
Der labordiagnostische Nachweis umfasst Cardiolipin-Ak, ß2-Glykoprotein-1-Ak (ß2-GP1-Ak) und die unten aufgeführten gerinnungsphysiologischen Teste auf Lupus-Antikoagulans.

Tab.: Diagnosekriterien für das APS