Definition
Vaskulitiden sind charakterisiert durch typische entzündliche Gefäßwandveränderungen verschiedener Blutgefäßtypen. Es werden primäre und sekundäre Vaskulitiden unterschieden. Primäre Vaskulitiden gelten als seltene Erkrankungen. Unter der Annahme, dass sie häufig nicht diagnostiziert werden, sind die bisherigen Inzidenzraten als zu niedrig anzusehen. Für einige der primären Vaskulitiden hat sich die Bestimmung der ANCA (Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper) etabiliert. Jedoch stehen nicht für alle Vaskulitiden spezifische Laborparameter zu Verfügung.

Klinik
Allgemeinsymptome
    Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
Vaskulititis kleiner Gefäße
    Purpura, Livedo reticularis, Ulcera,
    Polyneuritis, Kribbeln, Hörsturz, Schwindel,
    Episkleritis, Doppelbilder, Sehunschärfe, Blindheit,
    Hämoptysen, Hämaturie, Teerstuhl, Perimyokarditis etc.
Vaskulitis mittlerer Gefäße
    Infarkte verschiedener Organe, wie Herz, ZNS, Niere, Darm, Extremitäten u. a.
Vaskulitis großer Gefäße
    Aortenbogensyndrom, Subclavian-Steal-Syndrom, Venenthrombosen

Einteilung
Primäre Vaskulitiden (Chapel Hill Consensus Conference 2012)

Informationen zu Laborparametern
ANCA
ANCA sind u. a. gegen Enzyme neutrophiler Granulozyten gerichtet. Sie werden im indirekten Immunfluoreszenztest (IFT) unter Verwendung humaner, äthanol- bzw. formalinfixierter Granulozyten bestimmt. Derzeit werden die IFT-Muster c-, p- und x- ANCA unterschieden. Bei ausschließlicher Verwendung äthanolfixierter Granulozyten können in der Regel x-ANCA nicht von p-ANCA unterschieden werden.
ANA und ANCA
ANA stellen sich auf äthanolfixierten Granulozyten in der Regel wie p-ANCA dar. Bei ausschließlicher Verwendung äthanolfixierter Granulozyten können in der Regel ANA nicht von p-ANCA und x-ANCA unterschieden werden.
MPO-Ak und PR-3-Ak
Zur weiteren Differenzierung hat sich die Bestimmung von Proteinase-3-Ak (PR-3-Ak) und Myeloperoxidase-Ak (MPO-Ak) durchgesetzt. PR-3-Ak finden sich überwiegend bei c-ANCA, MPO-Ak überwiegend bei p-ANCA. Weitere, insebesondere bei p-ANCA gefundene Ak-Spezifitäten sind Kathepsin-D-, Lactoferrin- und Elastase-Ak, die sich in der klinischen Diagnostik nicht durchgesetzt haben. Bei allen ANCA-Mustern finden sich derzeit noch unbekannte Ak-Spezifitäten nicht bekannter Krankheitssassoziation.